Jobův syndrom před ostatními skrývala, nakonec ji sama nemoc donutila jít s pravdou ven

Harper Spero (35) žije celý život se vzácným nevyléčitelným syndromem, který ovlivňuje její imunitní systém. Ale až ve svých dvaceti letech podstoupila život ohrožující operaci, kdy začala čelit výzvám této neviditelné nemoci. Jak je na tom dnes, čeho díky této zákeřné nemoci dosáhla a jak se nemoc projevuje?

V dětství jsem byla neustále nemocná, nikdo si nevěděl rady

V období dospívání jsem byla častěji nemocná než jiné děti. Moje máma se mnou absolvovala spoustu návštěv u různých lékařů, ale nikdo nedokázal vysvětlit mé opakující se infekce kůže a plic. Až v mých deseti letech mi byla diagnostikována nemoc hyper-IgE syndrom, také nazývaná jako Jobův syndrom, což je genetický stav, kvůli kterému je imunitní systém extrémně citlivý. Tito lidé jsou náchylnější na častější infekce, zlomeniny a vývojové potíže.

Žádné léky na Jobův syndrom neexistovaly

Rodině se ulevilo, že konečně ví, co se mnou je. Jenže Jobův syndrom je tak vzácný, že žádný plán léčby neexistoval. Lékaři mi nasadili antibiotika a začaly různé experimenty, které měly mému zdravotnímu stavu ulevit. Mé příznaky byly většinou spojeny s problémy s kůží, měla jsem červené, šupinaté skvrny po celém těle. Proto jsem i v létě nosila dlouhé rukávy. Za své tělo jsem se styděla. Celé roky jsem předstírala před lidmi, že jsem v pořádku.

Když mi bylo 26 let, pracovala jsem v reklamce na Manhattanu. Jenže postupně mě zmáhaly i cesty do práce. Po několika týdnech jsem navštívila lékaře, který mi předepsal léky na zápal plic. Jenže nic se nezměnilo ani po několika měsících. Dojít k autobusové zastávce byl pro mě nadlidský výkon.

Nakonec jsem byla poslána na vyšetření CAT plic a dalších testů. Lékaři přišli na to, že v mé pravé plíci se nachází cysta o velikosti golfového míčku. Jenže i tady nastal zádrhel, lékaři mi sdělili, že operaci zřejmě nepřežiju. To mě donutilo navštívit lékaře v Marylandu. Jeho tým hned provedl několik vyšetření a všichni se shodli na tom, že na operaci prostě musím.

Přežiju, nebo ne?

5. března 2012 mi byla provedena plicní lobektomie a čtvrtina mé pravé plíce byla odstraněna. Ulevilo se mi, když jsem se z operace probudila. Lékaři mi sdělili, že vše dopadlo dobře a cystu úspěšně odstranili.

Po měsících léčby jsem se nakonec vrátila do práce. Ale i když jsem pracovala na půl úvazku, uvědomila jsem si, že práce je pro mě skutečně namáhavá. Nehledě na to, že stále trpím na různá onemocnění, ať už je to zápal plic nebo pneumonie, ze kterých jsem se léčila dost dlouho. Rozhodla jsem se tedy pro výpověď.

Konečně s pravdou ven

Čekal mě další krok – říct o mé nemoci svým přátelům. Zodpovědět všechny jejich otázky. Proč nemůžu spát někde v hotelu, proč musím mít pouze bavlněné povlečení, proč neustále zkouším nové léky a doufám, že konečně nějaký zabere. Na tento popud jsem založila vlastní podcast, program Made Visible, kde hovořím s lidmi žijícími nebo postiženými touto neviditelnou nemocí.

Mým cílem je pomoci lidem s nemocemi, o kterých nemluví, cítit se méně osamělí, když se snaží vybudovat „normální“ život, a zároveň vytvořit nové povědomí o tom, jak můžeme být citliví a jak podporovat osoby, kteří navenek vypadají zdravě, ale realita je jiná. Tato práce mě naplňuje. Pomáháme si navzájem.

Jobův syndrom

Hyper-IgE syndrom neboli Jobův syndrom je vzácná primární imunodeficience, která se vyznačuje klinickou triádou atopické dermatitidy, opakujícími se kožními stafylokokovými infekcemi a opakujícími se plicními infekcemi.

Příznaky:

  • časté kožní infekce,
  • abscesy na kůži nebo plicích, které se neustále opakují,
  • suchá, svědivá kůže (ekzém),
  • častá pneumonie,
  • kvasinkové infekce,
  • zvýšený IgE.

Možné komplikace:

komplikace syndromu Hyper IgE záleží na stavu genetické mutace.

Komplikace mohou způsobit:

  • zpoždění růstu zubů,
  • velké cysty v plicích, nazývané pneumocely,
  • vyšší lámavosti kostí,
  • skoliózu páteře,
  • aneuryzma,
  • lymfomy,
  • astma a alergie,
  • virové kožní infekce – bradavice, opary,
  • rakovinu kůže.

Léčba:

U většiny pacientů je léčba zaměřena na zastavení příznaků.

To může zahrnovat:

  • antibiotika k léčbě infekcí,
  • krémový lék na vyrážky,
  • kontrolu plicní funkce pomocí spirometrie a zobrazování,
  • někteří pacienti mohou potřebovat brát léky každý den, aby se zabránilo infekci,
  • někteří pacienti mohou potřebovat intravenózní lék nazývaný IVIG. IVIG má protilátky pro boj proti budoucím infekcím.

U některých pacientů se doporučuje transplantace kostní dřeně.

Autor: Bára Králová
zavřít reklamu